Текст реферата: страница 1
Кафедра детской хирургии
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Ассистент: Ю.А. Кравцов
1998
Ангиология в детской хирургии
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:
* истинные пороки развития;
* гемангиомы;
* кисты;
* сосудистые опухоли.
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.
К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.
Подразделения сосудистых дисплазий:
* По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и капилляры (АД).
* По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).
* По распространению. Одиночные, множественные.
* По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы.
* По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.
* По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).
Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров и наполнены лимфой.
Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.
Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.
Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю
Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.
Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.
В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.
Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.
Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.
При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.
Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.
Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.
Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.
Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.
К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.
Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.
Артериальные дисплазии:
Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.
60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.
Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.
Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.
Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.
Лечебные приемы при ГА
* Близкофокусная рентгенотерапия;
* Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
* Множественное повторное прошивание опухоли;
* Электро-, термокоагуляция;
* Криотерапия;
* Облучение лазером;
* Инъекции склерозирующих средств.
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:
* злокачественная гемангиоэндотелиома;
* ангиолимфосаркома;
* гемангиоперицитома.
Синдромы сосудистой дисплазии для
дифференциальной диагностики
* Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
* Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).
* Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.
* Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.
* Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину.
* Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
* Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.
Литература:
Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.
Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)
